ЛЕКЦИЯ: Симптоматология и диагностика анемий
Анемия (от греч. «an» – отрицание, «haema» – кровь) – это патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.
Классификация анемий
По патогенетическому признаку (по механизму возникновения)
1. Анемии вследствие кровопотерь – постгеморрагические анемии:
1) острые;
2) хронические.
2. Анемии вследствие нарушенного образования эритроцитов и гемоглобина:
1) железодефицитные;
2) витамин В12 – дефицитные;
3) фолиеводефицитные;
4) гипо – и апластические (костномозговая недостаточность);
5) метапластические (гемобластозы, метастазы рака в костный мозг);
6) дисэритропоэтические – нефрогенные.
3. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения – гемолитические:
1) наследственные, приобретенные;
2) острые, хронические.
4. Анемии смешанного генеза.
По степени тяжести:
1) легкие – гемоглобин 110-90 г/л;
2) средней тяжести – гемоглобин 90-70 г/л;
3) тяжелые – гемоглобин менее 70 г/л.
По содержанию гемоглобина в эритроцитах
1. Нормохромные – цветовой показатель (ЦП) – 0,85-1,05; среднее содержание Нb в эритроците (МСН) – 26-34 пикограмм (пг), средняя концентрация Нb в одном эритроците (МСНС) – 31-37%.
2. Гипохромные – ЦП – 0,8 и ниже; МСН – менее 26 пг; МСНС менее 31%.
3. Гиперхромные – ЦП – более 1,1; МСН - более 34 пг; МСНС – более 37%.
По размеру эритроцитов
1. Нормоцитарные – диаметр -7,2-7,5 мкм; средний объем эритроцитов (МСV) – 81- 99 мкм3.
2. Микроцитарные – диаметр – меньше 6,5 мкм; МСV – менее 80 мкм3.
3. Макроцитарные – диаметр – более 8 мкм; МСV – более 100 мкм3.
Лабораторные признаки анемического синдрома:
- снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов;
- изменение цветового показателя;
- изменения размеров и формы эритроцитов;
- ускорение СОЭ.
Острая постгеморрагическая анемия
Это анемия, которая развивается в результате массивной однократной или повторных в течение короткого срока кровопотерь (обычно не менее 300-400 мл крови).
Причины острой постгеморрагической анемии:
1) травмы, операции;
2) желудочно-кишечные кровотечения;
3) легочные кровотечения;
4) маточные кровотечения;
5) почечные кровотечения;
6) гемостазиопатии.
Клинические синдромы острой постгеморрагической анемии
1. Синдром кровотечения – наружного или внутреннего.
2. Синдром острой сердечной и сосудистой недостаточности (обморок, коллапс, постгеморрагический шок).
3. Анемический синдром.
Гемограмма при острой постгеморрагической анемии
1 фаза – фаза рефлекторной, сосудистой компенсации – первые 1-2 суток после кровопотери. Изменения отсутствуют или незначительны: умеренное снижение концентрации гемоглобина и числа эритроцитов; цветовой показатель и гематокрит нормальные (как до кровопотери).
2 фаза – фаза гидремической компенсации (длится около 4-5 дней): уровень гемоглобина, эритроцитов и гематокрит значительно снижены; цветовой показатель – нормальный (нормохромная анемия).
3 фаза – фаза костномозговой компенсации (длится 5- 7 суток): уровень гемоглобина, эритроцитов и гематокрит снижены; ретикулоцитоз, нормобластоз; анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов; гипохромия эритроцитов (после массивной кровопотери); нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядерной формулы влево; тромбоцитоз (возможен).
Хроническая постгеморрагическая (железодефицитная) анемия
Это анемия вследствие явных или незаметных (скрытых) хронических кровопотерь, которые в конечном итоге приводит к значительной потере железа и развитию железодефицитного состояния.
Этиология железодефицитных анемий
I. Кровепотеря – основной этиологический фактор.
Причины хронических кровопотерь
1. Обильные менструальные кровотечения.
2. Роды.
3. Скрытые кровотечения из желудочно-кишечного тракта (изъязвления, эрозии, опухоли).
4. Кровотечения при гемостазиопатиях.
II. Другие причины возникновения железодефицитного состояния.
- Наследственный дефицит железа – низкий уровень железа в организме матери во время беременности.
- Нарушение всасывания железа при патологии желудка (анацидное состояние) и кишечника (энтериты, диарея).
- Беременность, лактация.
- Хронические инфекционно-воспалительные и аутоиммунные заболевания.
- Опухоли любой локализации.
- Алиментарная недостаточность – недостаток мясной пищи, несбалансированное питание.
- Чрезмерные физические нагрузки.
- Нарушения транспорта железа (снижение концентрации и функций трансферрина).
Клиника железодефицитных анемий
Складывается из 2 синдромов – анемического и сидеропенического.
Особенности анемического синдрома:
- своеобразный цвет кожи – бледный с желто-зеленым оттенком (хлороз);
- желто-зеленая окраска кожи вокруг рта или в области носогубного треугольника («желтые усы хлоротика» – симптом Гено де Мюсси).
Сидеропенический синдром – синдром, обусловленный уменьшением концентрации железа в организме.
Нормальное содержание железа в сыворотке крови: мужчины – 8,8-28,6 ммоль/л; женщины – 7,2-26,8 ммоль/л.
Признаки сидеропенического синдрома
1. Изменение вкуса (pica chlorotica).
2. Извращение обоняния.
3. Сухость и шелушение кожи конечностей, ангулярный стоматит.
4. Изменения ногтей – койлонихия (ложкообразные ногти).
5. Изменения волос.
6. Снижение желудочной секреции.
7. Мышечная слабость.
8. Слабость гладкой мускулатуры (недержание мочи, императивные позывы на мочеиспускание, дисфагия).
9. Боль и жжение в языке, его покраснение, сглаженность сосочков («лакированный» язык).
10. Симптом «синих склер» Ослера.
11. Субфебрилитет.
12. Наклонность к инфекции (проявление иммунологической недостаточности).
Лабораторная диагностика железодефицитных анемий
Гемограмма:
- снижение содержания гемоглобина и количества эритроцитов;
- цветовой показатель менее 0,8 (гипохромная анемия);
- анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, склонность к микроцитозу;
- незначительная лейкопения;
- количество тромбоцитов нормальное.
Миелограмма. Характерных изменений нет.
Биохимический анализ крови:
- снижение концентрации сывороточного железа;
- снижение концентрации сывороточного ферритина;
- повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови.
Этиология витамин – В12 –дефицитных анемий
I. Нарушение всасывания витамина В12.
Причины: атрофия слизистой оболочки желудка – аутоиммунный гастрит, диффузный вариант хеликобактерного гастрита, систематический прием концентрированного этилового спирта; резекция не менее желудка или гастрэктомия; тяжелый энтерит или другие заболевания кишечника, проявляющиеся диареей, синдромом мальабсобции; резекция подвздошной кишки;
- синдром Имерслунд-Гресбека – наследственное нарушение всасывания витамина В12 , сочетающееся с протеинурией.
II. Конкурентный расход витамина В12.
Причины: инвазия широким лентецом (Dyphylobotrius latus); дивертикулез кишечника или синдром «слепой петли»; многократные беременности.
III. Нарушение транспорта витамина В12 кровью.
Причины: наследственная недостаточность транскобаламинов; нарушение синтеза транскобаламинов в печени (гепатиты и циррозы).
IV. Нарушение депонирования витамина В12.
Причины: тяжелые хронические заболевания печени (гепатиты и циррозы).
Схема патогенеза дефицита витамина – В12
Схема патогенеза фуникулярного миелоза
Клинические синдромы витамин – В12 –дефицитных анемий
1. Анемический.
2. Гастроэнтерологический (глоссит, атрофические гастрит и энтероколит).
3. Неврологический(фуникулярный миелоз).
Гемограмма при витамин – В12 –дефицитных анемиях:
- резко выраженное снижение эритроцитов и гемоглобина;
- цветовой показатель всегда превышает 1,1 (гиперхромная анемия);
- макроцитоз или мегалоцитоз эритроцитов, смещение кривой Прайс-Джонса вправо;
- в эритроцитах кольца Кебота, тельца Жолли, базофильная пунктация;
- пойкилоцитоз и анизоцитоз эритроцитов;
- снижение количества ретикулоцитов вплоть до полного отсутствия;
- лейкопения, нейтропения, анэозинофилия., моноцитопения, гигантские полисигментированные нейтрофилы;
- относительный лимфоцитоз;
- тромбоцитопения.
Особенности биохимического анализа крови:
- повышение уровня непрямого билирубина;
- уровень железа нормальный или повышенный.
Миелограмма при витамин – В12 –дефицитных анемиях
- Количество миелокариоцитов увеличено или нормальное (40-240 х 109/л).
- Расширен красный росток костного мозга: соотношение лейко/эритро – 1:1 – 0,5:1 (норма – 4:1- 3:1).
- Тип кроветворения мегалобластический.
Этиология фолиеводефицитных анемий
1. Нарушением всасывания фолиевой кислоты.
Причины: резекция большого участка тонкой кишки, особенно тощей;
- хроническая диарея; целиакия; длительный прием противосудорожных препаратов (дифенин, фенобарбитал), бисептола, метотрексата, циклосерина, метформина, гидреа, цитозара; алкоголизм;
2. Недостаточное поступление фолиевой кислоты с продуктами питания.
Причины: недостаточное употребление мяса и овощей; у новорожденных при недоношенности, нарушении кишечного всасывания, при вскармливании их козьим молоком.
3. Повышенный расход фолиевой кислоты.
Причины: хронические воспалительные заболевания; гемолитические анемии; эксфолиативный дерматит; беременность; дивертикулез кишечника, синдром «слепой петли»; опухоли кишечника.
Особенности клиники фолиеводефицитных анемий
1. Отсутствует неврологический синдром.
2. Менее выражен гастроэнтерологический синдром.
3. Особенности миелограммы: мегалобласты не окрашиваются ализариновым красным.