Pantsitopeniyata различные кости отказа мозга, и других его изменения происходят с моно-или bitsitopenii.

Monotsitopeniite / monotsitozite представлены в: Лейкоциты, увеличивать / уменьшать значения "," тромбоцитов, увеличение / уменьшение числа "," полицитемия.

Чистый красный аплазия происходит monotsitopeniya в 3 формах: (1) острый samogranitsavashta является (инфекции, лекарства, которые оказывают прямое токсическое действие на эритроциты прекурсоров), (2) тяжелой хронической (timoma, системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции иммуносупрессии), (3) хронического врожденного (синдром Diamond-Blackfan, которые могут проявляться с панцитопения). Анемия здесь normoblastna, normotsitna. Радикальный дифференциальный диагноз поставлен на биопсию костного мозга показаны чистый красный аплазия в отсутствии эритроидных предшественников и лейкоцитов и тромбоцитов защищены прекурсоров, которая отличает его от pantsitopeniite.

При установлении панцитопения существуют две основные группы возможных причин его возникновения (заболеваний костного мозга, и болезни nekostno мозга):

· мозга заболеваний костей

O Апластическая анемия

Наследия (20%)

· Fanconi – автозомно рецисивно заболяване, манифестиращо се като съвкупност от конгенитални абнормалии, прогресивна панцитопения и повишен риск от развитие на малигнитет. Анемия Фанкони - аутосомно-рецессивное заболевание, проявляется как сочетание врожденных ненормальным, прогрессивных панцитопения и повышенным риском развития malignitet. Аномальные влияют большим и лучевой кости мочеполовой системы.

· Diskeratozis kongenita (пигментация кожи, levkoplakiya, дистрофические ногтей)

· Синдром Shwachman-Diamond - недостаточностью поджелудочной железы (steatorrhoea) и панцитопения

· Amegakariotsitozis тромбоцитопения

· Семейная апластическая анемия - апластическая анемия и аномальных скелетных

· Перед лейкемии

· Номера для гематологических синдромов

O Синдром Дауна

O Синдром Dubowitz - аутосомно-рецессивные болезни - проблемы с роста, микроцефалия, ненормальные лица

O Синдром Секел - аутосомно-рецессивные болезни - проблемы с роста, микроцефалия, ненормальные лица

Приобретенные (80%)

· Излучения

· , сулфонамиди: някои антибиотици (streptomycin, tetracycline, methicillin, mebendazole, trimethoprim/sulfamethoxazole, flucytosine), антитироидни лекарства (methimazole, methylthiouracil, propylthiouracil), антидиабетни лекарства (tolbutamide, chlorpropamide), диуретици – инхибитори на въглената киселина (acetazolamide и methazolamide), D -Penicillamine , естрогени, седативи и транквилизатори (chlorpromazine, prochlorperazine, piperacetazine, chlordiazepoxide, meprobamate, methyprylon), Allopurinol, Methyldopa, Quinidine. Появи се съобщение за хромозомна транслокация 8:16 предизвикана от прием на валпороева киселина, довела до розвитие на остра миелоидна левкемия. Наркотики: бензол, хлорамфеникол, antiprotozoyni агентов (акрихин, хлорохин и mepacrine), НПВП (фенилбутазон, индометацин, ибупрофен, сулиндак, аспирин), противосудорожные препараты (гидантоинов, carbamazapine, phenacemide, фелбамат), сульфаниламиды: некоторые антибиотики (стрептомицин, тетрациклин , метициллин, мебендазол, триметоприм / сульфаметоксазол, флуцитозин), антитиреоидные препараты (methimazole, methylthiouracil, пропилтиоурацил), антидиабетических (толбутамид, хлорпропамид), диуретики - углекислый ингибиторов кислоты (ацетазоламид и methazolamide), D-пеницилламин, эстроген, седативные и транквилизаторы (аминазин, прохлорперазин, piperacetazine, хлордиазепоксид, мепробамат, methyprylon), аллопуринол, метилдопа, хинидин. Существовал сообщение хромосомные транслокации 8:16 вызваны потреблением valporoeva кислоты привело к rozvitie острой миелоидной лейкемии. После прекращения vaproata произошла спонтанная полная ремиссия гематологических (Pediatr рака крови. Янв 2007)

· Zidovudine е рисков фактор от развитие на тази инфекция. Парвовирусната инфекция може да съществува едновременно с малария, анкилостома и железен дефицит. При имуносупресирани пациенти този вирус може да доведе до пневмония, артрити /все още се спори за това дали е етиологичен фактор при тези заболявания/, хепатит и миокардит. Златен стандарт за диагнозата на парвовирус инфекцията е биопсията от стомашно чревния тракт и последващото микроскопско изследване на материала, по рядко се ползват повишените титри на IgG / IgM , които отразяват активна инфекция, ползва се и фекал парво елиза тест) , HIV 1, Вирусы: вирус Эпштейна-Барр, гепатита А, В или С, парвовирус B19 (проявляется в переходные апластической кризиса (проявляется в переходные апластической кризис может развиваться кости mozana и хроническая депрессия, терапия с зидовудином является фактором риска для развития этой инфекции. парвовирусной инфекции может сосуществовать с малярией, нематоды и дефицита железа. ослабленным иммунитетом пациентов, вирус может привести к пневмонии, артриты / до сих пор спорят о том, что является причинным фактором для развития этих болезней / гепатит и миокардит. золотым стандартом для диагностики парвовирусной инфекции является биопсия желудочно-кишечного тракта и последующее микроскопическое исследование материала от редко используемых повышенных титров IgG / IgM, которые отражают активную инфекцию, использования и фекалий Парван Elisa тест), ВИЧ-1

· Аутоиммунные заболевания

O graft-versus-host заболяване, наблюдава се след трансфузия на облъчени кръвни продукти на имуносупресиран пациент Переливание связанные трансплантат против хозяина "наблюдается после переливания крови облученных продуктов с иммунодефицитом пациентов

O Эозинофильный фасциит - анемия pantsitopenichna и болезненное воспаление подкожной клетчатки

O Системная красная волчанка

· Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

· Timoma / вилочковой железы рак

O Миелодиспластические анемии

Первичный или идиопатический миелодисплазия

Вторичный миелодисплазия: наркотики, воздействие химических веществ или вирусных инфекций

O Mieloftizna анемия (миелофиброзом)

Первичная миелофиброзом также называют миелофиброзом с миелоидной metaplaziya

HIV , гъбични инфекции Вторичная или реактивной миелофиброзом называется mieloftiza вызванных опухолевой инфильтрацией костного мозга (молочной железы, легких, простаты, нейробластома), туберкулезной инфекции, саркоидоз, ВИЧ, грибковые инфекции

О острого лейкоза

· Нет заболеваний костного мозга

O Гиперспленический синдром , а през 1907 Chauffrad - Идея, что селезенка может вызвать симптомы заболевания, увеличивая нормальную деятельность была выражена более приз 1880g.ot Банти, а в 1907 Chauffrad придумал термин "гиперспленизм", чтобы описать эти условия. Диагностические критерии для гиперспленизм являются: (1) моно-, би-или панцитопения, (2) богатый в клетках костного мозга, (3) спленомегалия, (4) улучшается после спленэктомии. Hipersplenizmat должны: (1) первичный или идиопатический и (2) вторичные: туберкулез, малярия, layshmanioza, эндокардит, хронический гепатит, цирроз печени, хронический лейкоз Гоше не Hochkinov лимфомы синдром Felti, hipersplenen синдром (гипертиреоз + крапивница ). пигментный). Лучший неинвазивный диагностический тест для hipersplenizma является radionucleide sekvestratsiyata изучения клеток крови.

O Системная красная волчанка

O HIV , лайшманиаза и бруцелоза Инфекций: туберкулеза, ВИЧ-инфекции, бруцеллез и layshmaniaza

Начальной дифференциации этих больших групп заболеваний все еще может быть сделано путем изучения эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов морфологии:

· Взрывы в периферической крови с или без лейкоцитоз, с одновременным присутствием моно-или панцитопения были обнаружены в 90% случаев с острым лейкозом. Взрывы в периферической крови были замечены в хронический миелолейкоз (там ekskremna лейкоцитоз), но наличие вторичных зрелые клетки-предшественники в периферической крови отличается от хронического миелолейкоза, острый миелолейкоз с лейкоцитоз (грубая первой ориентации). Один из других исходных ориентаций, является то, что Остин будет лейкозы leukoeritroblastna кровяных клеток в CML также сократила количество лейкоцитов щелочной фосфатазы. Малых лимфоцитов в периферической крови может иметь в хронического лимфолейкоза и острый лимфобластный лейкоз, одна из первых морфологические различия между острым лейкозом, что эти малые лимфоциты были незрелыми (подробная информация о диагностической значимости лимфоцитов морфологии предоставляется "лимфоцитоз" ). Обобщенная: взрывы в периферической крови лейкоцитоз + + leukoeritroblastna крови = CML; взрывов в периферической крови + / - лейкоцитоз - leukoeritroblastna крови = острый лейкоз, лейкоцитоз + взрывов в лимфоцитах периферической крови + малый = острый лимфобластный лейкоз или хронического лимфолейкоза (которые выделить примерно степени незрелости малых лимфоцитов), панцитопения + leukoeritroblastna крови является visokosuspektno для миелофиброзом. Это простой макрос ссылки. Каковы различия между ОЛЛ и ОМЛ на основе данных из периферической крови указанных в лейкоцитоз.

· Изолированные лимфо панцитопения фоне характерно ряда заболеваний: вирусных инфекций, хронического лимфолейкоза (продвинутый), волосатые лейкемия, лимфома мантии и макроглобулинемии из Вальденстрема. В некоторых из этих заболеваний лейкоцитоз, других пациентов цитопении. Характеристика, однако, является увеличение числа лимфоцитов в периферической крови фоне цитопении или фоне лейкоцитоза. Дифференциальной диагностики этих заболеваний приведено в "Лейкоциты, увеличение числа"

· Апластической анемии: красные кровяные клетки появляются морфологически нормальных, тромбоциты нормальных размеров, но тромбоцитопения может привести к неоднородности в размере, есть агранулоцитоз (снижение трех гранулированных клеточные линии: нейтрофилы, эозинофилы и базофилы) с мягкой скорость лейкоцитоз

· Миелодиспластические анемии: красные кровяные клетки dismorfni (одновременно Есть два красных клеточных популяций: mikrotsitna hipohromna и макроцитарной), патологическая морфология были замечены в гранулоцитов (аномальные в Pelger-Юэ - не сегментированные ядра) наблюдается аномальный грануляции (отсутствие гранул ненормальное распределение гранулы в цитоплазме - Леви Доле), рассматривается в ненормальных тромбоциты, которые включают в себя наличие тромбоцитов разных размеров и megakariotsitni фрагментов. В 10% случаев и анемия, которые происходят nukleirani эритроцитов в периферической крови и, если опираться только на эту функцию может иногда путают с mieloftiznata анемии. Миелодиспластические периферической крови фотография доступна monotsitoza является типичным "хронический лейкоз миеломоноцитарный"

· Mieloftizna анемия (миелофиброзом): для него характерно наличие миелоидной metaplaziya в периферической крови (nukleirani эритроцитов и эритроцитов в форме слезы гигантские гранулоцитов и наличие незрелых белых кровяных клеток (mielotsiti, иногда metamielotsiti промиелоциты и mieloblasti) - анализ крови leukoeritroblastna, такую картину можно увидеть с хронической миелоидной лейкемии, но это заболевание крайней лейкоцитоз (30.000 до 150.000 лейкоцитов / мм 3) в 95% случаев никаких признаков анемии, которая знаки первого диагностического руководства, существует Филадельфийской хромосомы, которая дальнейшего использования. присутствия leukoreitroblastna создание крови необходимо проводить скрининг поиск malignitet теме: рак молочной железы, рак простаты, рак легких и саркомы мягких тканей, доброкачественных заболеваний, которые возникают predizvikvmat Этот анализ крови для диагностики фона и включают в себя: хронические воспаления: бактериальный / fungialni (положительный острой фазы реагента: фибриногена и С-реактивного пептид) туберкулез и саркоидоз (обзор рентгенография легких), системная красная волчанка (антиядерных антител). О Наконец, через исключение диагностирован первичный milofibroza, как диагностические фокус при этом диагноз должен быть направлен на монитор возможной трансформации миелофиброзом к острым лейкозом

Следующий диагностический шаг должен сделать биопсию костного мозга:

· Диагностика апластической анемии является однозначной в присутствии сочетание панцитопения и пустой (hipotselularen), жиров-проникли костный мозг, который не содержит атипичные клетки

O Панцитопения с костью normotselularen мозга обычно наблюдаются в: системная красная волчанка, распространены инфекции или гиперспленизм

· В миелодисплазия, костного мозга в 80% случаев hipertselularen, но 20% hipotselularen которых требует выполнения поиска цитогенетических исследований хромосомных ненормальные (типичный mielodispaziyata) в качестве третьего диагностических шаг в создании hipotselularen костного мозга

O Эритроидных дисплазии (diseritropoeza) включает в себя: мегалобластная изменения будут зарождаться эритроидных предшественников или multinuklearni, асинхронные созревания ядра и цитоплазмы характеристика витамина В12 анемии и присутствие sideroblasti в костном мозге (которые видны после окрашивания костного мозга в прусской синий). RARS ) и РА без сидеробласти (РА). Наличие sideroblasti различие между двумя формами рефрактерной анемией (РА): РА с sideroblasti (РАКС) и РА без sideroblasti (РА). Создание sideroblasti положить небольшой дифференциальной диагностики дилеммой, потому что отсутствие пиридоксин (витамин В6) вызывает sideroblasti в костном мозге, поэтому установить их присутствие для дифференциальной диагностики проводится краткий курс пиридоксина, который будет отличать доброкачественные случаи миелодисплазия . При установлении мегалобластной костного мозга изменения третий этап включает диагностические измерения плазменные уровни витамина B12, который будет отличать миелодиспластического megaloblastoza дефицита витамина

O Диспластических изменений в лейкоцитарной номер (dismielopoeza) включают наличие: гиперплазия миелоидной с повышенным mieloblasti и mielotsitnata metamielotsitnata увеличение и населения (увеличение средней численности населения), его отличает миелодисплазия в острый лейкоз, где присутствие лейкозных перерыва (отсутствие представители средней численности населения). FAB групата на: (1) Рефракторна анемия или РА с по малко от 5% миелобласти, (2) РАЕВ с миелобласти между 5 и 20%, (3) РАЕВ в трансформация с миелобласти между 20 и 30% и (4) остра миелогенна левкемия ( AML ) с миелобласти над 30% - това на практика е и диференциалната диагноза на миелодисплазията по отношение на патогенезата й О наличии mieloblasti основе и подразделения миелодисплазия группой FAB: (1) рефрактерной анемии или РА с менее чем 5 mieloblasti%, (2) Раев mieloblasti от 5 до 20% (3) Раев преобразование с mieloblasti между 20 и 30% (4) острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) с mieloblasti более 30% - эта практика дифференциальной диагностики миелодисплазия с точки зрения ее патогенеза

O Distrombopoezata включают наличие низкого mikromegakariotsiti nukleirani гигантских ядер и тромбоцитов

· В миелофиброзом обычно костного мозга может быть атмосферный если болезнь находится на ранней стадии, а затем наблюдается hipertselularen костного мозга с повышенным megakariotsiti, retikulin и коллагена фиброза. Костный мозг без резкого хромосомы, что делает его различать mielodisplazichniya hipertselularen из костного мозга.

· класификацията. При липса на морфологични или хистохимични признаци за миелоидна или моноцитна пролиферация в костния мозък диагнозата е остра лимфобластна левкемия. Острые лейкозы - часть костного мозга окрашивали Гымза, первоначальный анализ морфологии диагностики острого костного мозга лейкемии должно содержать более 20% бластов, в соответствии с классификацией ВОЗ, более 30% бластов, в соответствии с ФАБ классификации. В отсутствие морфологических или histohimichni признаки миелоидной или monotsitna распространения в костном мозге диагнозом острый лимфобластный лейкоз. Следующим шагом может осуществляться цитометрии (иммунофенотипирование), что отличает острый лимфобластный тонкой острой миелоидной лейкемии. Перед выполнением цитометрии дифференциации двух форм острого лейкоза может также осуществляться на основе данных Миелопероксидаза (Судан черный) положительности или отрицательности образца и наличие терминала Deoxynucleotidyl трансферазы (TdT). Миелопероксидаза отрицательных и положительных TdT доступны в острой лимфобластный лейкоз. , (2) прекурсорна В клетъчна остра лимфобластна левкемия, която е TDT позитивна, CD10 (CALLA) позитивна и негативна за наличие на повърхностен Ig и (3) зряла В клетъчна остра лимфобластна левкемия (лимфом на Burkitt), която е TdT негативна и позитивна за наличие на повърхностен Ig. Если пациент с острым лимфобластным лейкозом различие между двумя подтипами (В или Т-клеток линии) через изучение лимфоидных антигенов, таких как CD3 доступны в T-subtipovene и CD19 присутствует в B-подтипа. Для дальнейшей диагностики и T В подтипов острого лимфобластного лейкоза также основан на данных, полученных для лимфоидных антигенов в 85% случаев это В-клеточный острый лимфобластный лейкоз, которая делится на: (1) Pro-B, который является положительным TdT , CD10 (Калла) отрицательное и отрицательное на наличие поверхностных IgG, (2) прекурсоров в ячейке острый лимфобластный лейкоз, которые положительно ТДТ, CD10 (Калла) положительных и отрицательных на наличие поверхностных Ig и (3) В зрелой клетки острого лимфобластного лейкоз (лимфома Беркитта), который TdT отрицательных и положительных на наличие поверхностных Ig. класификацията става въз основа на хистологичното изследване на костно мозъчния аспират. В 15% случаев с острым лимфобластным лейкозом, в связи с распространением Т-limfoblasti что subklasifitsirat в зависимости от стадии, на которой ненормальные созревания ячейки, которые соответствуют стадии созревания timotsitno: (1) ранний подтип, который podrazgranichava : () отрицательный на наличие CD3 антигена на поверхности limfoblastite (б) положительный результат на наличие же CD3 антигена в цитоплазме limfoblastitepovarhnosten (с) типа двойного отрицания (CD4 -, CD8 -) или (в) двойной положительный тип (CD4 +, CD8 +), (2) затем подтипов, которые CD3 положительный результат на наличие этого белка на поверхности limfoblastite и CD1a отрицательным, также может оказать положительное влияние на наличие или CD4 или CD8, но не для обоих белков. Если пациент имеет острой миелоидной лейкемии otdeferentsiraneto всех 7 подтипа в классификации FAB основан на гистологическое исследование костного мозга аспирации. Цитогенетические исследования пациентов с острой миелоидной лейкемией имеет два преимущества: (1) представлены данные по основным генетических аномалий и (2) представить подробную информацию о имеющихся генетических аномалий, которые служат в качестве прогностических факторов в лечении этого заболевания: (а) мутации в гене тирозинкиназы 3 связано с плохим прогнозом заболевания, (б) Мутации в CEBPA встречаются в 15% больных и связаны с более ремиссии после лечения, и (с) nukleofosmin мутации связаны с повышением благоприятный ответ на химиотерапию у пациентов с нормальным кариотипом

Заключительный дифференциальной диагностики срок:

- Неспособность принять кости аспирата мозга при наличии нормальных красных морфологии ячейки в периферической крови лейкоцитоз и четко требует рассмотрения других миелопролиферативные заболевания: хронический миелолейкоз (ХМЛ) и истинная полицитемия. В ХМЛ в 90% случаев имеющиеся, филадельфийской хромосомы, и в истинная полицитемия - увеличение эритроцитарной массы

- Наличието на спленомегалия налага отдиференцирането на хиперспленизма (тромбоцитопения с или без анемия и неутропения) с миелофиброзата, която се проявява с екцесивна спленомегалия, отдиференцирането става по наличието на леукоеритробластната периферна кръвна картина а не по данните от костно мозъчния аспират, защото и при хиперспленизма има хиперцелуларен костен мозък с повишен брой мегакариоцити както в ранните стадии на миелофиброзата. Хиперспленизма се предизвиква най-често от чернодробна цироза с повишение на порталното налягане (трансаминази увеличени в повечето случаи), прогресивна венозна оклузия на далака или сърповидно клетъчна анемия (характерна еритроцитна, морфология, наличие на хемолиза)

- При установяване на апластична анемия трябва да с има предвид следното:

O Като трета диагностична стъпка се пуска (както отбелязахме по-горе) цитогенетичен анализ за отдеференцирането й от миелодисплазията

O Анемия на Фанкони трябва да се обсъжда при всички деца с моно или панцитопения и неизследвана макроцитоза, миелодиспластичен синдром, остра миелогенна левкемия, епителиални малигнености или характерни абнормалии. Стандартния скрининг тест (диепоксибуратна интубация) се базира върху чувствителността на клетките (левкоцитите) при тази анемия към (Mitomycin C, Diepoxy butane [DEB] или Cisplatin), които се добавят към култури от растящи клетки (кожни фибробласти) и след това културите се наблюдават за появата на хромозомни нарушения

O Скрининг за дискератозис конгенита трябва да бъде обсъден при деца и възрастни, които имат: (1) костно мозъчна недостатъчност, остра миелогенна левкемия или миелодиспластичен синдром, (2) отрицателен Mitomycin C и DEB тест, (3) ретикулирана хипопигментация, дистрофични нокти или орална левкоплакия, (4) наличие на фамилна анамнеза за анемия

O Diamond-Blackfan анемията е чиста еритроцитна аплазия, която се манифестира в ранно детство

O Синдрома на Schwachman-Diamond се характеризира с костно мозъчна недостатъчност (предимно неутропения), екзокринна панкреасна недостатъчност и метафизиални абнормалии, които се манифестират през ранното детство

O Ham теста или теста за сукрозна хемолиза се пуска за диагностицирането на пароксизмалната нощна хемоглобинурия

O Костно мозъчните култури се пускат за да се диагностицират микоплазмените или вирусни инфекции

O Серологичното тестване за хепатит или други вирусни инфекции като EBV, CMV и HIV е задължително

- леукоеритробластна кръвна картина може да се наблюдава, като отговор на тежки инфекции, възпаления или инфилтративни костно мозъчни процеси, тогава обаче липсват поикилоцити с форма на сълза и гиганските абнормални тромбоцити. Костно мозъчна фиброза може да се наблюдава при метастатичен карцином, болест на Хочкин и космато клетъчна левкемия (има “космати” левкоцити в периферната кръв) – тези заболявания се диагностицират чрез характерната морфология на засегнатите тъкани

- наличието на розетковидни формации от еритроцити и плазмацитоидни лимфоцити подсказва диагнозата: миеломна болест или макроглобулинемия на Валденстром (при миеломната болест има литично костно заблояване при Валденстром няма такова, доказват се чрез електрофореза на плазмените протеини)

· Розетковидни формации от ериторици в периферната кръв са характерни за миеломната болест

O Миеломна болест в късен стадий от развитито си

· Розетковидни формации от ериторици в периферната кръв са характерни за миеломната болест или макроглобулинемията на